20
Investigadores de la Facultad de Medicina de la Universidad de Washington (Estados Unidos) han descrito un eslabón perdido que explica cómo el daño de las mitocondrias conduce a la enfermedad de Parkinson, y también a algunas enfermedades cardiacas.
Trabajando con corazones de ratones y moscas de la fruta los investigadores hallaron que la proteína conocida como mitofusina (Mfn) es el eslabón perdido tan buscado en la cadena de eventos que controlan la calidad mitocondrial. Los resultados se han publicado en la revista Science.
El nuevo hallazgo en las células del corazón muestra una explicación del enlace entre el parkinson y la insuficiencia cardiaca.
«Si tienes la enfermedad de Parkinson, tienes el doble de riesgo de desarrollar un fallo cardiaco y un 50 % más de riesgo de morir insuficiencia cardiaca», afirma Gerald W. Dorn de la Universidad de Washington.
La mitofusina 2 es conocida por su papel en la fusión de mitocondrias en conjunto, así que puede cambiar el ADN mitocondrial de una forma primitiva de la reproducción sexual. «Las mitofusinas ayudan a fusionar las membranas externas de las mitocondrias», afirma Dorn. «Si las mitocondrias están vivas, tienen que trabajar para mantener el interruptor presionado para evitar su propia destrucción», señala el experto.
Específicamente, las mitocondrias trabajan para importar una molécula llamada PINK. Después trabajan para destruirla. Cuando las mitocondrias se alternan, no pueden destruir a la molécula PINK y por ello los niveles comienzan a incrementar. Tras esto, Dorn y sus colegas hallaron el eslabón perdido de la enfermedad de Parkinson. Una vez que los niveles de PINK se incrementan lo suficiente, producen un cambio químico en las mitofusinas, que se asientan en la superficie de las mitocondrias. Este cambio químico se llama fosforilación. Las mitofusinas fosforilixadas en la superficie de las mitocondrias pueden unirse a una molécula llamada parkin que flota en torno a las células circundantes.
Tras unirse la Parkina a las mitofusinas en las mitocondrias dañadas, Parkina marca las mitocondrias para destruirlas. El marcado atrae compartimentos especiales en la célula que fagocitan y destruyen a las mitocondrias enfermas.
«Sin embargo, si padeces una mutación en PINK, padecerás parkinson», afirma Dorn. «Y si tienes una mutación en la Parkina, padecerás parkinson también. En torno al 10 % de la enfermedad de Parkinson está atribuido a estas u otras mutaciones que han sido identificadas», afirma el experto.
Disponible en: http://www.sld.cu/servicios/aldia/view-aldia.php?idn=28192
