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El Programa Nacional para la Atención Integral a los Enfermos de Xeroderma Pigmentosum, hace que estos y sus familias se sientan especialmente apoyadosCAMAGÜEY.— Dos familias, una camagüeyana y otra villaclareña, están muy ligadas por el padecimiento de sus hijos. Ambas enfrentan, desde hace varios años, un diagnóstico en sus pequeños que cambió el rumbo de sus días.

Mildrey Perna tenía 20 años cuando tuvo a su bebé, Jesús Yadian Brau. A los nueve meses comenzaron los primeros síntomas: los pelados en la carita de su Jesús no se curaban. Esporádicamente una peca más que otra afloraba en su piel. A los cuatro años las manchas ya eran más que notables.

«Desde los primeros síntomas lo atendimos con un dermatólogo y desde entonces ni su papá ni yo hemos descansado. Desde bien chiquito lo protegíamos del sol, y al cumplir los cinco añitos se confirmaron las sospechas», comentó.

Dos años lleva este jovencito ocultándose por completo de los rayos del sol. Sin embargo, como afirman sus amiguitos «XP» de todo el país, «él es el más serio del grupo y casi no habla». Pero, «aunque es un poco terco, tampoco da lucha por asomarse a la ventana, pues es muy responsable ante su enfermedad y eso hace que toda la familia se sienta segura», asevera su mamá.

Las historias de esta familia camagüeyana no terminan, pues otro bebé nació de la feliz unión matrimonial de Mildrey y Jesús, el que, contrario a su hermano, no posee este padecimiento.

«No es nada fácil llevar dos vidas diferentes en la misma casa, pero estamos siempre unidos y esto nos permite crecernos. Rotamos los horarios para cuidar a nuestros hijos, pues mientras Luisito duerme de noche, Yadian lo hace de día y así es en todo», explicó la joven.

Y mientras en el hogar de estos floridanos el amor y la alegría crecen, las autoridades del territorio mantienen alumbrado durante la noche el parque infantil que queda frente a su casa, especialmente para que Yadian pueda jugar.

También un maestro se encarga de la docencia y son incontables las expresiones de solidaridad de los amiguitos de la vecindad.

—¿A pesar de la XP agradeces a la vida?

—La vida de mi hijo es tan bella como la de cualquier otro niño. Solo por tener a Yadian a mi lado y verlo crecer feliz, yo le agradezco a la vida, dice la madre.

—¿Cómo enfrentas la enfermedad?

—Hoy estamos insertados, como todos los niños XP del país, en un programa nacional que atiende a quienes padecen de esta enfermedad. Nos orientan y nos apoyan incondicionalmente. No hubiéramos llegado hasta aquí, tan fortalecidos, sin este proyecto. A la XP no se le puede coger ni miedo ni lástima, porque es todo un reto que hay que enfrentar con mucho deseo de salir hacia adelante.

Un poco más de 50 familias cubanas llevan en su hogar las marcas de las trampas que suele jugar la vida de forma inesperada.

Todo marcha como de costumbre, cuando el diagnóstico de una enfermedad, poco difundida en el mundo, nombrada Xeroderma Pigmentosum (XP), cambia el rumbo de sus existencias.

Así son los recuerdos de quienes por primera vez tienen que lidiar con un padecimiento que impide algo tan natural como dejarse acariciar por los ardientes rayos del sol.

¿Cómo vivir sin la luz del día?, ¿cómo hacer para dar pasos agigantados por encima de la mismísima existencia en la quieta oscuridad de la noche? Son solo algunas «intranquilas» preguntas que irrumpen cuando se observa cómo los más pequeñines de casa logran, al igual que cualquier niño cubano, estudiar, jugar, bailar, cantar, reír, hacer maldades, ser felices...

En busca de vivencias inéditas muy asociadas a las alegrías nocturnas este diario compartió, bien entrada una noche, en la provincia de Camagüey, con madres e hijos que conviven con esta enfermedad.

Otro caso muy similar al de Yadian tiene lugar a cientos de kilómetros de distancia, en la provincia de Villa Clara, en el municipio de Cifuentes.

Una familia de cuatro miembros ocupa el centro de esta historia: la mamá, Deysi Rodríguez; el papá, Andrés Díaz, y los hermanos Neilanys y Oslianyz.

Resulta que la familia completa ha tenido que andar de noche y descansar durante el día, pues sus dos hijos son XP.

«Hace 13 años que convivimos con la XP. El varón, Oslianyz, desde bien pequeño tuvo sus primeros síntomas, y después Neilanys al nacer repitió la misma historia», explicó Deysi.

—¿Dos hijos con la misma enfermedad, presupone una gran prudencia?

—Sí, en cómo conozcas la enfermedad está el secreto para convivir con ella. Neilanys es la menor con seis años y siempre anda alegre. Esto ha sido posible porque tiene muy cerca el ejemplo de su hermano, que con esa edad tuvo que cambiar sus costumbres, pues no fue hasta primer grado que se la diagnosticaron, y sin embargo sigue estudiando, ahora en la secundaria, con muchos sueños por delante.

—¿Los niños tienen muchas muestras de apoyo?

—Yo tengo en casa dos escuelas, dos profesores a tiempo completo, dos grados diferentes con todos sus libros, dos grupos de amigos diferentes...

«Es como un cuento. Las profes Silvia y Josefa han enamorado a mis hijos de los libros, y pobre de aquel que no haga la tarea. Incluso el campamento de Pioneros de Cifuentes abre sus puertas de noche para mis hijos, que junto a sus amigos celebran sus cumpleaños colectivos.

«Los medicamentos no nos faltan, y María, la promotora cultural, nunca los deja atrás. Ahora con lo del Proyecto vamos cada cierto tiempo a diferentes lugares del país con el apoyo de la UJC y la Organización de Pioneros José Martí, algo que los anima mucho y los instruye. En Cuba, vivir con XP no es el fin del mundo».

La XP es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, transmitida por padres que tienen alteraciones genéticas pero no sufren la enfermedad. Quienes padecen alguna de sus ocho variantes (o grupos de complementación) carecen de un mecanismo de defensa frente a los rayos ultravioletas. Si se ven expuestos a ellos la piel se adelgaza y aparecen manchas de variados colores, que sin tratamiento condiciona a contraer cáncer de piel u otras enfermedades malignas en tejidos blandos.

Es la luz ultravioleta la que más daña a estas personas, especialmente el sector UVB de la luz solar, del que nos protege la capa de ozono. Otras fuentes de este tipo de luz como cámaras UVA y las lámparas fluorescentes (llamadas de luz fría) son muy perjudiciales para los XP.

Este padecimiento fue descrito en 1863 por el doctor Moritz Kaposi (1837-1902), quien realizó estudios de Medicina en la Universidad de Viena. Es célebre por haber descrito el tumor que lleva su nombre: sarcoma de Kaposi, y describió otras enfermedades como el Xeroderma Pigmentosum, el Eczema Herpético, el Lupus Eritematoso Diseminado, la Dermatitis Capillaris Capillitii y la Erupción Variceliforme.

Genética vs. XP

El doctor Jesús de los Santos Renó Céspedes, presidente de la Comisión Nacional para la Atención a los enfermos de XP, informó que en el país suman ya 57 los casos con probabilidades de padecer de Xeroderma Pigmentosum. De ellos 21 son niños con edades entre 6 y 11 años.

El también especialista en segundo grado de Oncología destacó que el Programa Nacional para la Atención Integral a los Enfermos de XP (PNAIE/XP), creado en el 2003, incluye una atención médica que abarca estudios clínicos, patológicos y genéticos.

Subrayó que en los dos últimos años se profundiza en las investigaciones genéticas y que los resultados están encaminados a mejorar la calidad de vida del paciente.

Enfatizó que el grupo multidisciplinario creado, así como sus diferentes subcomisiones provinciales, lo integran dermatólogos, genetistas, oncólogos, psicólogos, oftalmólogos y la UJC con la OPJM.

El Programa cuenta con un estudio en ejecución en el Centro Nacional de Genética, para ayudar a confirmar el diagnóstico, «que no siempre es concluyente», valoró.

«Conocemos de pacientes que en un primer término fueron incluidos entre los enfermos XP, pero luego con el estudio genético —de un elevado costo, ya que un centímetro cúbico de reactivo para procesar las muestras de ADN cuesta alrededor de 10 000 dólares— se ha podido comprobar que no son portadores de la enfermedad y sí de una muy parecida».

Confirmó que en el mundo la incidencia de casos es muy baja, y que en Cuba se iniciaron los estudios para obtener información sobre ella, «incluso por regiones específicas donde hay mayor cantidad de casos reportados», evaluó.